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新月体肾炎少见而可怕

导读:入院后经过积极的血透替代和抗感染治疗后,医生及时给予实施了肾脏穿刺活检术,术后病理报告让医生也大吃一惊,女孩患的是一种少见的肾脏疾病——ⅰ型新月体性肾炎。

新月体肾炎少见而可怕

不久前浙江市一院肾内科收治了一位患者,年仅15岁的花季少女,病情却异常危重,初诊时就发现严重的肾功能不全,其程度已到了老百姓常说的尿毒症期。而且女孩持续无尿,同时合并严重的肺部感染,生命危在旦夕。入院后经过积极的血透替代和抗感染治疗后,医生及时给予实施了肾脏穿刺活检术,术后病理报告让医生也大吃一惊,女孩患的是一种少见的肾脏疾病——ⅰ型新月体性肾炎。

起病急,可有类似感冒症状

ⅰ型新月体性肾炎是一种较为罕见的原发性肾脏疾病,它是急进性肾小球肾炎的其中一个类型。其特点是外周血中可以检测到抗肾小球基底膜抗体(抗gbm抗体)和(或)肾脏gbm上有抗gbm抗体沉积。抗gbm抗体介导的新月体肾炎属于抗gbm病,它可以仅表现为肾脏受累,也可以表现为肺和肾同时受累,此时临床上称为goodpasture综合征。抗gbm病临床常见两个发病高峰,分别为20~40岁和60~80岁,其中年轻者以男性为主,而老年者则女性略多,而像如此年轻的女性患者临床实属罕见。

抗gbm抗体介导的新月体肾炎多数病例起病急骤,约50%左右的患者发病前可有上呼吸道感然或流感样症状。患者多表现为急进性肾炎综合征,即血尿、蛋白尿、水肿和高血压,同时短期内出现少尿、无尿,肾功能迅速恶化,数周内或数月内达到尿毒症水平。部分患者可因肺部受累而出现肺出血甚至大咯血,此类患者往往病情更为凶险。

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