肝肺综合征的病因及发生率

肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome,hps）是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由rydellhoffbauer报告，1977年kenned与knudson提出hps的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化（childc级）患者，往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。pao2常<。10kpa。

肝肺综合征常见于肝炎后肝硬化，酒精性肝硬化及其他原因所致的肝硬化，也可见于慢性活动性肝炎，急性爆发性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，α-抗胰蛋白酶缺乏症，wilson病和酪氨酸血症等。大量文献报道，隐匿性和其他原因所致的肝硬化可占60%左右。可见肝硬化引起的肺功能不全是产生肝肺综合征最常见的原因。目前低氧血症的发生机制考虑与肺内外的分流、肺内动脉高压和肺间质纤维化等有关。肺内毛细血管扩张的发生机制与肝硬化门脉高压门体分流、肝细胞代谢机能低下不能灭活血管活性物质及血管自体反应性降低有关。目前多数学者认为肺内一氧化氮生成过多是导致肺血管舒张的关键因素。